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Espectrina
Spectrin, alpha, erythrocytic 1 (elliptocytosis 2)Identificadores Símbolo SPTA1 Símbolos alt. EL2 Entrez 6708 HUGO 11272 OMIM 182860 RefSeq NM_003126 UniProt P02549 Otros datos Locus Cr. 1 q21 La espectrina es una de las proteínas más importantes del eritrocito. Su nombre se debe a que si introducimos glóbulos rojos en un medio hipotónico éstos absorben agua y se acaban lisando (estallando). Al lisarse, la hemoglobina sale al exterior de la célula quedando sólo la membrana, lo que se denomina como fantasma de eritrocito. Una de las proteínas del fantasma es la espectrina, y de ahí le viene el nombre.
Contenido
Características
La espectrina es una proteína periférica de membrana, por lo que su unión con ésta será relativamente débil. Se encuentra en la cara citoplasmática y supone el 25% de las proteínas periféricas. Cada hematíe contiene unas 250 mil copias de espectrina.
La espectrina se encuentra siempre dimerizada formando una doble cadena, en la que la cadena alfa es ligeramente más pesada y grande que la beta.
Unión a la membrana
Puede hacerlo mediante:
- Unión a la anquirina, la cual será un puente de unión entre la espectrina y una proteína transmembrana llamada banda 3.
- Unión con la actina y la banda 4.1, las cuales servirán para unirse a dos proteínas transmembrana (banda 3 y glucoforina).
Mutaciones en la espectrina
La función que tiene la espectrina es la de dar esa forma de disco bicóncavo al eritrocito, constituyendo su citoesqueleto. Debido a su forma, es glóbulo es muy elástico y puede adaptarse para pasar por capilares incluso de diámetros inferiores a él. Si la espectrina es defectuosa se produce anemia hemolítica; pues los glóbulos rojos tienen forma esférica y son relativamente frágiles. La severidad de la anemia dependerá del grado de defectuosidad de la espectrina.
Referencias
Molecular Biology of the Cell, Alberts et.al. 2002 [1]
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