Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Estructura tridimensional de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. PDB 1QKI.
HUGO	4057
Símbolo	G6PD
Símbolos alt.	G6PD1
Datos genéticos
Locus	Cr. X q28
Bases de datos
Número EC	1.1.1.49
Entrez	2539
OMIM	305900
PDB	1QKI
RefSeq	NM_001042351
UniProt	P11413

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) EC 1.1.1.49 es una enzima presente en todos los seres vivos. En los mamíferos cataliza la primera reacción en la vía de la pentosa fosfato, la ruta metabólica que aprovisiona a la célula de NADPH y de pentosas para la síntesis de ácidos nucleicos. La reacción catalizada por la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la reducción de la NADP⁺ a expensas de la deshidrogenación de la glucosa-6-fosfato en 6-fosfogluconato:

Glucosa-6-Fosfato + NADP⁺ $\rightleftharpoons$ 6-fosfogluconato + NADPH

Actúa lentamente también sobre la beta-D-glucosa y otros azúcares. Ciertas preparaciones también reducen NAD⁺ y NADP⁺.

Estructura

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa puede existir en forma dimérica o tetramérica. Existen dos isoformas llamadas corta y larga de 515 y 561 aminoácidos. La isoforma larga se expresa en los linfoblastos, granulocitos y el esperma.

Se ha identificado un residuo de lisina como reactivo nucleófilo asociado con la actividad de la enzima. La secuencia alrededor de esta lisina se conserva totalmente desde las glucosa-6-fosfato deshidrogenasas de las bacterias hasta las de los mamíferos.

Funciones

Debido a las diversas y vitales funciones de la NADPH, la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa extiende el promedio de vida de las células. En eritrocitos, por ejemplo, la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o disminución de su actividad, considerablemente reduce la edad media de los glóbulos rojos ocasionando anemia hemolítica.^[1] La deficiencia en glucosa-6-fosfato deshidrogenasa se ha asociado con dos situaciones diferentes. En primer lugar, en áreas en las que la malaria es endémica, los alelos de la deficiencia en G6PD han alcanzado altas frecuencias (del 1% al 50%) y los individuos deficientes tienen un alto riesgo de ataques agudos hemolíticos. En segundo lugar, los casos esporádicos de deficiencia en G6PD ocurren a muy bajas frecuencias, y presentan usualmente un fenotipo más severo.

Notas

1. ↑ Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD). Respuesta de los hematíes y otras células humanas a la disminución en su actividad. [1]

Enlaces externos

• MedlinePlus Examen para Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
• Rincón del Vago Pentosas.
• NiceZyme (en inglés).